"Non dubitare mai che un piccolo gruppo di cittadini premurosi e impegnati possa cambiare il mondo. In effetti, è l'unica cosa che abbia mai avuto".Cureus ha la missione di cambiare il paradigma di vecchia data dell'editoria medica, in cui presentare ricerche può essere costoso, complesso e dispendioso in termini di tempo.Verrà rivelato il SIQ per questo articoloPubblicato tramite il canale DMIMS School of Epidemiology and Public Health.lesione unicistica, che classificazione, fibroma ossificante, cisti ossea aneurismatica, cisti odontogenaArchana Sonone, Alka Hande, Madhuri N. Gawande, Swati K. Patil, Aayushi PakhaleCita questo articolo come: Sonone A, Hande A, Gawande MN, et al.(12 agosto 2022) Cisti ossee aneurismatiche più lesioni: un caso clinico e una revisione della letteratura.Cureo 14(8): e27912.doi:10.7759/cureus.27912Le lesioni osteolitiche intraossee che interessano principalmente la regione metafisaria delle vertebre e delle ossa lunghe sono state diagnosticate come cisti ossee aneurismatiche (ABC).Inoltre, un ABC era noto come ematoma ossificante.È considerata una lesione osteolitica in espansione costituita da spazi pieni di sangue di dimensioni variabili separati da setti di tessuto connettivo contenenti trabecole di tessuto osteoide e cellule giganti di osteoclasti.È spesso segnalato per coinvolgere le ossa lunghe;tuttavia, solo l'1,9% di prevalenza si osserva nelle ossa mascellari.Rappresenta una percentuale molto piccola di tutti i tumori non odontogeni.L'ABC mostra variazioni nella prevalenza dell'età e la sua presentazione clinica può essere difficile per il chirurgo.Inoltre, l'ABC può verificarsi in associazione con altre patologie ossee primarie come il fibroma ossificante, la displasia fibrosa e il tumore a cellule giganti;tali entità sono note come lesioni ABC plus.Qui presentiamo un classico caso di ABC più lesione.Una cisti ossea aneurismatica (ABC) è stata documentata per la prima volta come ematoma ossificante da Van Arsadel nel 1893. Jaffe e Lichestine hanno chiamato ABC per lesioni osteolitiche intraossee che coinvolgono principalmente la regione metafisaria delle vertebre e delle ossa lunghe [1].Bernier e Bhaskar hanno riportato il primo caso di ABC nel 1958. Nel 2005, l'OMS ha classificato questa lesione come una lesione osteolitica in espansione costituita da spazi pieni di sangue di dimensioni variabili separati da setti di tessuto connettivo contenenti trabecole di tessuto osteoide e cellule giganti di osteoclasti [2] .È più frequentemente rilevato nelle ossa lunghe (50%) e nelle colonne vertebrali (20%);nelle ossa mascellari è presente solo l'1,9% di incidenza, che rappresenta l'1,5% di tutti i tumori non odontogeni.La mandibola è più comunemente colpita rispetto alla mascella (3:1).Nella mandibola, sono coinvolti prevalentemente il corpo della mandibola, il ramo e l'angolo della mandibola.I giovani sono colpiti più frequentemente rispetto agli anziani [3].ABC ha due varianti clinicopatologiche, una è l'ABC primaria e l'altra è l'ABC secondario che deriva dalla lesione secondaria.La lesione ABC primaria è ulteriormente suddivisa in forme congenite e acquisite.L'ABC congenito è stabilito dalla malformazione artero-venosa, dalla crescita e dalla maturazione dei denti durante l'infanzia.Il sottotipo acquisito di ABC primario può essere spiegato dalla sua associazione con il trauma.L'ABC secondario può essere associato alla degenerazione progressiva di lesioni preesistenti come cisti, tumore o lesioni fibro-ossee come cisti ossee solitarie, fibroma ossificante e granuloma a cellule giganti [4].L'ABC è associato a qualche altro tipo di lesione ossea, che si presume sia antecedente e considerato come "lesioni ABC più".Diverse teorie hanno spiegato la fisiopatologia dell'ABC.La prima teoria suggerisce che un aumento della pressione vascolare e una vasodilatazione della rete vascolare locale dovuta alla disregolazione circolatoria regionale portino alla formazione di ABC [1].In un'altra teoria, l'ABC è considerato un processo reattivo poiché la maggior parte dei casi di ABC si verifica con o all'interno della neoplasia.Le neoplasie possono essere benigne o maligne.Questa teoria è ampiamente accettata [5].Secondo diversi studi, ABC dovrebbe essere considerata una lesione secondaria poiché potrebbe aver oscurato la lesione sottostante o preesistente a causa dei suoi cambiamenti morfologici [6].Considerando la natura delle altre lesioni ossee associate, nella formazione dell'ABC si riconoscono tre stadi. La prima è la fase iniziale, con osteolisi predominante e aspetto non caratteristico.La seconda è la fase di crescita, con la rapida crescita del tumore, una marcata distruzione ossea e l'espansione dell'osso.Il tumore non è circoscritto e i setti ossei sono indistinti.Progressivamente, i primi segni di un guscio osseo compaiono attorno al tumore e l'ultimo stadio è la fase di stabilizzazione, con una radiotrasparenza uniloculare o multiloculare ben definita con caratteristiche istologiche di spazi sinusoidali pieni di sangue insieme a stroma di tessuto connettivo fibrocellulare.Alcuni ABC si ossificano spontaneamente e si trasformano in una massa ossea con un pattern trabecolare irregolare [7].Esistono diverse teorie sulla patogenesi dell'ABC.Nell'ultimo decennio, queste teorie sono state contestate da Panoutsakopoulos et al.[8] e Dal Cin et al.[9], che hanno osservato che nel 70% degli ABC è presente un'anomalia citogenica ricorrente con una traslocazione cromosomica t (16; 17) (q22; p13).Oliveira et al.identificato un riarrangiamento genetico nelle cellule del fuso che sono presenti nelle pareti fibrose di un ABC e le considerava cellule neoplastiche [10].Il riarrangiamento genetico è presente nelle cellule del fuso e non nelle cellule giganti, negli osteoblasti, nelle cellule endoteliali e nelle cellule infiammatorie.Numerose ricerche oncogenetiche sono in corso sulla trasformazione neoplastica dei tumori ossei in ABC, che hanno dimostrato che esiste un meccanismo citopatogeno specifico costante.L'ABC primario può essere descritto come un "disturbo neoplastica clonale", con USP6 che è il suo oncogene primario e le cellule del fuso considerate le cellule neoplastiche [10].Secondo vari studi oncogenetici, gli ABC "primari" sono neoplasie e non pseudocisti, mentre gli ABC "secondari" sono le vere e proprie pseudocisti con un'assenza di associazione oncogenetica con gli ABC primari.Questi sono il risultato di una successiva alterazione aneurismatica (vista solo istologicamente) causata da sanguinamento indotto da trauma e/o da un processo reattivo in un tumore originale separato [11].Questo articolo rappresenta il caso di una lesione ABC plus secondaria mandibolare di dimensioni significative e ha anche esaminato con successo 32 casi ABC plus dal 1963. La gestione del nostro caso è un approccio chirurgico conservativo volto a limitare gli effetti collaterali estetici e funzionali in un giovane paziente.Un paziente di sesso maschile di 17 anni riportato nel nostro reparto ambulatoriale (OPD) con la principale denuncia di gonfiore progressivo indolore nella regione posteriore inferiore sinistra della mascella da tre anni.Non c'era una storia medica significativa.Gonfiore unifocale localizzato gradualmente aumentato di dimensioni;in precedenza era delle dimensioni di una nocciolina, e gradualmente è aumentata fino a 10 x 8 cm misurando approssimativamente sul lato sinistro (Figura 1).La cute sovrastante la lesione era normale;il vestibolo intraorale buccale è stato cancellato.Il gonfiore era osseo duro e non dolente, estendendosi dal primo premolare inferiore sinistro al bordo anteriore del ramo.C'era espansione della placca corticale vestibolare.Mancavano il secondo e il terzo molare inferiore sinistro (Figura 2).All'aspirazione sono stati ottenuti meno di 3 ml di liquido sierosangue.Il contenuto proteico era superiore a 5 g/dL.L'ortopantomogramma (OPG) ha mostrato una radiotrasparenza uniloculare ben definita che si estende antero-posteriore dal canino inferiore sinistro al ramo e super-inferiormente dal sottocondiloide al bordo inferiore della mandibola (Figura 3).La TC ha rivelato una lesione cistica nel corpo e il ramo della mandibola sul lato sinistro.Le immagini istopatologiche mostrano uno stroma fibrocellulare di grado variabile di maturità in cui numerose trabecole ossee di tipo intrecciato erano distribuite uniformemente (Figura 4).Sezione colorata con ematossilina ed eosina con ingrandimento 100×.Le trabecole non hanno mostrato il rivestimento osteoblastico.Lo stroma del tessuto connettivo fibrocellulare era costituito da numerosi spazi sinusoidali pieni di sangue (Figura 5).Sezione colorata con ematossilina ed eosina con ingrandimento 100×.Questa è ancora una volta una vista ad alta potenza che mostra materiale simile al cemento nello stroma fibrocellulare, quindi il quadro istopatologico generale era indicativo di un ABC associato al fibroma ossificante del cemento.L'OPG postoperatorio dello stesso paziente dopo tre mesi ha mostrato rigenerazione ossea.Il paziente era stabile dopo l'intervento chirurgico.Il termine aneurismatico si riferisce all'effetto blow-out o all'espansione dell'osso colpito in queste lesioni.L'ABC della mascella è descritto come una pseudocisti priva del rivestimento epiteliale.Rappresenta il 5% di tutte le lesioni associate alle ossa craniche e maxillo-facciali.Si verifica più comunemente nella regione dello scheletro dove c'è relativamente più contenuto venoso e midollare.Le ossa del cranio hanno una bassa pressione venosa, rendendo le lesioni rare dell'ABC nelle ossa del cranio [12].Una revisione della letteratura (Tabella 1) ha identificato 32 lesioni ABC più;su 32 casi, è stato osservato che ha una predominanza maschile e la mandibola è più incline ad essere colpita.Più del 90% delle lesioni ABC plus sono presenti nella regione posteriore della mascella.Delle 32 lesioni ABC più, il 68% era associato a lesioni fibro-ossee.Il 32% delle lesioni era associato a lesioni a cellule giganti.ABC mostra una vasta gamma di caratteristiche cliniche, da una lesione asintomatica, rilevata sulla radiografia di routine a un pattern doloroso, espansivo e distruttivo [13].Ma la maggior parte delle lesioni erano gonfiori asintomatici che erano presenti anche nel nostro caso.Mostra anche predominanza maschile e sono state colpite la mandibola e la regione posteriore della mascella.Contrariamente all'ABC che si verifica nelle ossa lunghe, le lesioni ABC plus si presentano frequentemente con dolore combinato con una rapida tendenza alla crescita, mentre gli ABC che compaiono nelle altre parti del corpo sono comunemente associati a tumori maligni come condrosarcomi e osteosarcomi [30].Generalmente, gli ABC si verificano nelle ossa mascellari.Non hanno mai visto lesioni maligne o metastatiche dell'osso.Sono anche abbastanza raramente associati a neoplasie aggressive come l'osteoblastoma e l'ameloblastoma benigno [19].L'aspetto radiologico della mascella ABC è piuttosto incoerente.La lesione può mostrare un'espansione ossea, un aspetto cistico simile a un nido d'ape o una bolla di sapone, o essere eccentricamente rigonfia.Ci può essere perforazione o distruzione della corteccia e può manifestarsi una reazione periostale [31].Può essere una lesione mista, radiopaca o radiotrasparente.Nel presente caso, abbiamo osservato una radiotrasparenza uniloculare, che ha portato all'espansione delle placche corticali e ha causato anche un assottigliamento del bordo inferiore della mandibola.È stato anche notato il riassorbimento delle radici dei denti coinvolti.La diagnosi della lesione in base all'aspetto radiografico non è fattibile poiché esistono altre lesioni con un aspetto radiografico simile, come cisti odontogene, ameloblastoma, granuloma a cellule giganti centrali e mixoma, o emangiomi centrali dell'osso [32].Istopatologicamente, l'ABC è costituito da un gran numero di spazi sinusoidali pieni di sangue presenti in uno stroma di tessuto connettivo fibrocellulare, con materiale osteoide e cellule giganti multinucleate.Anche i pigmenti emosiderina sono presenti in quantità variabili.Questa descrizione è patognomonica della forma classica o vascolare di ABC [33].Al contrario, la forma solida mostra focolai emorragici con abbondanti elementi fibroblastici e fibroistiocitici e cellule giganti simili a osteoclasti, aree di differenziazione osteoblastica con osteoide e tessuto fibromixoide calcificante.Sia le caratteristiche solide che quelle vascolari sono visibili nella forma mista.Le lesioni ABC plus mostrano una combinazione di forma vascolare e solida, insieme a lesioni associate;mostra numerosi spazi pieni di sangue nello stroma fibrocellulare insieme a cellule giganti multinucleate e formazione di tessuto osteoide [34].In questo caso, le caratteristiche istopatologiche della lesione erano in accordo con le caratteristiche sopra menzionate, il che suggerisce un ABC con fibroma cemento-ossificante.In generale, il piano di trattamento della lesione ABC plus prevede la rimozione completa della lesione.Le lesioni sono generalmente multiloculari e possono dividersi per più setti ossei.Ciò rende difficile la rimozione chirurgica.Le modalità di trattamento sono l'embolizzazione diagnostica e terapeutica, il curettage, la resezione a blocchi, la ricostruzione radioterapica e la terapia sistemica con calcitonina.Alcuni studi hanno riportato alcuni casi di autoguarigione dopo un follow-up a lungo termine.Nei casi di deformità estetica, perdita di continuità della mandibola e casi ad alto rischio di fratture, molti autori hanno indicato la ricostruzione immediata del difetto utilizzando per il trattamento innesti autogeni.Nel caso di specie, il trattamento è stato effettuato mediante curettage ed è stato effettuato anche un monitoraggio regolare.Dopo un anno di follow-up, non è stata osservata alcuna evidenza di lesione residua.Frequentemente l'ABC può verificarsi in associazione a lesioni fibro-ossee che sono classificate come lesioni ABC più.Il presente caso di ABC più lesione secondaria era nel contesto di parametri clinici, radiografici e istopatologici.La diagnosi e l'identificazione delle lesioni ABC plus e la loro ulteriore gestione sono difficili per un chirurgo a causa della sua diversa patogenesi.In questo caso è stata eseguita una biopsia incisionale, ma a causa della scarsità di tessuto la diagnosi è stata inconcludente.Quindi, più siti di biopsie possono essere utili per la diagnosi iniziale della lesione in modo che possano essere istituite modalità di trattamento appropriate.Dipartimento di Patologia Orale e Microbiologia, Sharad Pawar Dental College and Hospital, Datta Meghe Institute of Medical Sciences (considerato Università), Wardha, INDDipartimento di Patologia Orale e Microbiologia, Sharad Pawar Dental College and Hospital, Datta Meghe Institute of Medical Sciences (considerato Università), Wardha, INDDipartimento di Patologia Orale e Microbiologia, Sharad Pawar Dental College and Hospital, Datta Meghe Institute of Medical Sciences (considerato Università), Wardha, INDDipartimento di Patologia Orale e Microbiologia, Sharad Pawar Dental College and Hospital, Datta Meghe Institute of Medical Sciences (considerato Università), Wardha, INDDipartimento di Patologia Orale e Microbiologia, Sharad Pawar Dental College and Hospital, Datta Meghe Institute of Medical Sciences (considerato Università), Wardha, INDSoggetti umani: il consenso è stato ottenuto o rinunciato a tutti i partecipanti a questo studio.Conflitti di interesse: In conformità con il modulo di divulgazione uniforme ICMJE, tutti gli autori dichiarano quanto segue: Informazioni su pagamenti/servizi: Tutti gli autori hanno dichiarato che non è stato ricevuto alcun sostegno finanziario da alcuna organizzazione per il lavoro presentato.Rapporti finanziari: tutti gli autori hanno dichiarato di non avere rapporti finanziari, al momento o nei tre anni precedenti, con organizzazioni che potrebbero avere un interesse nel lavoro presentato.Altre relazioni: tutti gli autori hanno dichiarato che non esistono altre relazioni o attività che potrebbero sembrare aver influenzato il lavoro presentato.Sonone A, Hande A, Gawande MN, et al.(12 agosto 2022) Cisti ossee aneurismatiche più lesioni: un caso clinico e una revisione della letteratura.Cureo 14(8): e27912.doi:10.7759/cureus.27912Ricevuto da Cureus: 18 giugno 2022 Revisione tra pari iniziata: 18 luglio 2022 Revisione tra pari conclusa: 11 agosto 2022 Pubblicato: 12 agosto 2022© Copyright 2022 Sonone et al.Questo è un articolo ad accesso aperto distribuito secondo i termini della Creative Commons Attribution License CC-BY 4.0., che consente l'uso, la distribuzione e la riproduzione illimitati con qualsiasi mezzo, a condizione che l'autore e la fonte originali siano accreditati.Questo è un articolo ad accesso aperto distribuito secondo i termini della Creative Commons Attribution License, che consente l'uso, la distribuzione e la riproduzione illimitati con qualsiasi mezzo, a condizione che l'autore e la fonte originali siano accreditati.Sezione colorata con ematossilina ed eosina con ingrandimento 100×.Sezione colorata con ematossilina ed eosina con ingrandimento 100×.ABC, cisti ossea aneurismatica.Scholarly Impact Quotient™ (SIQ™) è il nostro esclusivo processo di valutazione tra pari post-pubblicazione.Scopri di più qui.Questo collegamento ti porterà a un sito Web di terzi che non è affiliato con Cureus, Inc. Tieni presente che Cureus non è responsabile per alcun contenuto o attività contenuta all'interno dei nostri siti Web partner o affiliati.Scholarly Impact Quotient™ (SIQ™) è il nostro esclusivo processo di valutazione tra pari post-pubblicazione.SIQ™ valuta l'importanza e la qualità dell'articolo abbracciando l'intelligenza collettiva della comunità di Cureus in generale.Tutti gli utenti registrati sono invitati a contribuire al SIQ™ di qualsiasi articolo pubblicato.(Gli autori non possono valutare i propri articoli.)Valutazioni elevate dovrebbero essere riservate a lavori che sono veramente innovativi nel rispettivo campo.Qualsiasi valore superiore a 5 dovrebbe essere considerato al di sopra della media.Mentre tutti gli utenti registrati di Cureus possono valutare qualsiasi articolo pubblicato, l'opinione degli esperti di dominio ha un peso notevolmente maggiore rispetto a quella dei non specialisti.Il SIQ™ di un articolo apparirà accanto all'articolo dopo essere stato valutato due volte e verrà ricalcolato con ogni valutazione aggiuntiva.Visita la nostra pagina SIQ™ per saperne di più.Scholarly Impact Quotient™ (SIQ™) è il nostro esclusivo processo di valutazione tra pari post-pubblicazione.SIQ™ valuta l'importanza e la qualità dell'articolo abbracciando l'intelligenza collettiva della comunità di Cureus in generale.Tutti gli utenti registrati sono invitati a contribuire al SIQ™ di qualsiasi articolo pubblicato.(Gli autori non possono valutare i propri articoli.)Hai già un account?Registrazione.Tieni presente che così facendo accetti di essere aggiunto alla nostra lista di distribuzione della newsletter mensile via e-mail.Iscrivendoti a Cureus, accetti la nostra Informativa sulla privacy e le Condizioni d'uso.